Juni 2010 mama's

hey meiden,

ik ben hier een hele tijd niet geweest en denk dat ik hier voorlopig ook niet meer ga komen.
jullie kletsen een beetje veel (niks mis mee maar kost mij te veel tijd om te lezen)
ik zit namelijk heel erg vaak met Julian in het ziekenhuis. Heeft er ook al een week gelegen en moet ook nog geopereerd worden.

Julian heeft ziekte van hirsschrung. dit houd in dat hij niet zelfstandig kan poepen. hij heeft geen zenuwcellen in zijn dikke darm die de poep naar zijn anus moeten knijpen.
Wij moeten hem nu 2 a 3 keer per dag spoelen. dit een slang van 25 cm die helemaal via zijn anus naar binnen gaat en ondertussen spuiten we zout water er in waardoor we darm schoonhouden.

jullie zullen begrijpen dat daar veel tijd in alles gaat zitten en dat ik voor deze topic voorlopig geen tijd heb.

Verder is alles goed met julian, hij groeit super en draait al, en houd zijn hoofdje al lang omhoog, heeft ze vuist gevonden om zich zelf mee te troosten en pakt al dingen.

we moeten zometeen weer naar t ziekenhuis.

Wij hadden onze kraamperiode anders voorgesteld, maar het is niet anders. Wij zijn hierachter gekomen toen julian 6 weken was.
Als we niet door hadden gedramt voor een verwijzing naar een kinderarts had ik hier nu een heel ander berichtje kunnen achter laten want dan was julian er niet meer.

in NL worden per jaar tussen de 36 en 40 kindjes geboren die dit hebben.

lucky jackpot dus!

 

de ziekte blijft hij de rest voor zijn leven houden.
tijdens de operatie word er een stuk darm verwijderd dat geen zenuwcellen bevat.
daarna moet hij wel weer zelf kunnen poepen, maar hij zal wel gespoeld moeten blijven worden maar dan maar 1 a 2 x per week. ook zal hij zelf moeten leren hoe hij een clysma moet doen.
met potjes voeding word het straks dus kijken waar hij wel en niet tegen kan.

dit is een stukje van internet:

Uw kind is geboren met de ziekte van Hirschsprung, met als gevolg: uw kind heeft géén, te weinig of te laat ontlasting. Deze ziekte wordt meestal in de eerste levensweek ontdekt. In Nederland worden per jaar ongeveer 40 kinderen met deze aandoening geboren.


Hoe ontstaat de ziekte van Hirschsprung?
Tijdens de ontwikkeling van het kind in de vijfde tot tiende zwangerschapsweek groeien zenuwcellen vanuit de hersenen geleidelijk via de slokdarm, maag, dunne darm en dikke darm, naar beneden. Soms bereiken deze zenuwcellen het allerlaatste stuk van de darm niet. Dit deel van de darm bevat dan geen zenuwcellen. In het gedeelte van de darm waarin de zenuwcellen ontbreken, kunnen de darmspieren zich niet ontspannen en veroorzaken als het ware een krampachtige afsluiting.

Wat zijn de ziekteverschijnselen?
Deze afsluiting verklaart dat uw kind géén, te weinig of te laat ontlasting produceert. Vrijwel alle kinderen met de ziekte van Hirschsprung lozen geen meconium( de eerste ontlasting) binnen 24 uur na de geboorte. Boven de afsluiting hoopt de ontlasting zich op. De darmen boven de afsluiting gaan uitzetten, de buik wordt bol, uw kind kan gaan braken. In de opgehoopte ontlasting hebben darmbacteriën een kans om te gaan groeien. Daardoor kan een infectie optreden, eerst in de darm, later ook in het bloed. Als door de infectie de ontlasting erg dun wordt, kan er diarree ontstaan.

Wat is de oorzaak?
Over de oorzaak van de ziekte van Hirschsprung is weinig bekend. In enkele gevallen is sprake van erfelijkheid. Vooral als er een kind is met een zeer lang stuk darm dat geen zenuwcellen bevat, bestaat er meer kans dat een broertje of zusje ook de ziekte van Hirschsprung heeft. Dan is het advies van een erfelijkheidsdeskundige noodzakelijk. Er zijn geen aanwijzingen dat medicijngebruik of ziekte tijdens de zwangerschap deze afwijking kan veroorzaken.

Welke onderzoeken?
Er is een aantal onderzoeken nodig om de ziekte van Hirschsprung vast te stellen. Het belangrijkste onderzoek is de slijmvliesbiopsie. Bij de slijmvliesbiopsie wordt een klein stukje slijmvlies weggezogen uit de endeldarm en onder de microscoop bekeken. Deze biopsie is oppervlakkig uit het slijmvlies en niet pijnlijk. In zeldzame gevallen is het nodig om een diepere biopsie te nemen, dat gebeurt op de operatiekamer onder narcose.

Een röntgenfoto van de dikke darm kan belangrijke aanwijzigingen geven over het bestaan van de ziekte van hirschsprung en over de lengte van het aangedane darmdeel. Om de darm op een röntgenfoto zichtbaar te maken, wordt contrastvloeistof in de dikke darm gespoten. Dit gaat via de anus. Het nauwe en wijde deel zijn dan meestal te onderscheiden.

De behandeling
De behandeling is er in eerste instantie op gericht om de ontlasting uit de darm te verwijderen. Dit gebeurt door een slang vanuit de anus in te brengen tot voorbij het deel dat geen zenuwcellen bevat, dus tot in het wijde gedeelte. De ontlasting kan dan naar buiten komen, de infectie krijgt geen kans. Door de slang kan de darm ook nog schoongespoeld worden. Is de diagnose zeker, dan is het belangrijk ervoor te zorgen dat tot aan de definitieve operatie de ontlasting goed naar buiten kan komen. Soms lukt dat door dagelijks de anus op te rekken met een staafje; soms is het beter om dagelijks de endeldarm te spoelen. Als uw kind erg ziek is, kan het veiliger zijn eerst een stoma aan te leggen. Een stoma is een kunstmatige uitgang van de darm in de buikwand. Als uw kind spuugt of een bolle buik heeft, krijgt het bovendien een maagsonde om de maag en darmen zo leeg mogelijk te houden. Het vocht en de voeding worden dan per infuus gegeven.
De definitieve behandeling bestaat uit een operatieve verwijdering van het darmdeel dat geen zenuwcellen bevat; zie hieronder.

Stoma
Een stoma is een noodoplossing. De arts maakt een stoma bij ernstig zieke kinderen, bij wie spoelen via de anus onvoldoende of geen verbetering geeft. Ook is het een goede tussenstap bij kinderen, bij wie de diagnose laat wordt gesteld. Door een - soms al jarenlange - trage en onvoldoende stoelgang, is de darm boven het deel waarin de zenuwcellen ontbreken sterk uitgezet. Na aanleggen van een stoma kan de uitgezette darm afslanken, zodat deze later beter zal werken.

Het stoma wordt meestal aangelegd op de dikke darm in de bovenbuik, tenzij de gehele dikke darm zonder zenuwcellen is aangelegd. In dat geval zal het stoma op de dunne darm (ileostoma) worden aangelegd. Het stoma bestaat uit één darmopening, de andere opening wordt gesloten en teruggelegd in de buik. Ter plaatse van de stoma wordt altijd een stukje darm weggenomen voor onderzoek op aanwezigheid van zenuwcellen. Zodra de stoma werkt, kan uw kind weer beginnen met voeding. In de loop van enkele dagen wordt de voeding uitgebreid.

Als de darm na ongeveer tien dagen goed genezen is, wordt het onderste loze darmdeel nog een aantal keren gespoeld. Dit om ervoor te zorgen dat dit darmdeel helemaal schoon is en van hieruit geen infecties meer optreden. In het ziekenhuis wordt u geleerd hoe u de stoma thuis moet verzorgen. U kunt altijd advies vragen aan de kinderstomaverpleegkundige.

Definitieve operatie
In het algemeen wordt de operatie gepland tussen de leeftijd van vier weken en drie à vier maanden. Er worden twee operatiemethoden gebruikt, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en de lengte van het darmdeel dat moet worden verwijderd.

De operatie volgens Duhamel wordt toegepast bij kinderen die een stoma hebben, dus meestal oudere kinderen of kinderen met een lang darmdeel zonder zenuwcellen( bijvoorbeeld wanneer de gehele dikke darm is aangedaan).
Bij deze operatie wordt een opening dwars in de onderbuik gemaakt. Door middel van weefselonderzoek tijdens de operatie wordt dan allereerst bepaald waar de grens (B) is tussen normale en abnormale darm (Tekening I). De abnormale darm wordt dan verwijderd, behalve het allerlaatste stuk van de endeldarm dat diep in het bekken is gelegen. Dit gedeelte wordt zo veel mogelijk met rust gelaten vanwege de zenuwen naar de geslachtsorganen die vóór dit gebied lopen (Tekening II).





Het einde van de darm, waarin de zenuwcellen wel aanwezig zijn, wordt achter de endeldarm langs naar de anus doorgehaald (Tekening III). Van beide achter elkaar gelegen darmen in het bekken wordt een holle buis gemaakt. (Tekening IV).


Helemaal onderaan heeft de darm dus aan de voorkant geen zenuwcellen, aan de achterkant wel. De achterkant moet er dus voor zorgen dat de ontlasting naar buiten wordt gedreven. De voorkant dient vooral voor het voelen aankomen van de ontlasting.
Als uw kindje geen stoma heeft, wordt een slang achtergelaten in de endeldarm die door de anus naar buiten komt. De ontlasting kan zich niet ophopen in het geopereerde gebied. Deze slang blijft vijf tot zeven dagen zitten. Als er wel een nooduitgang is, is deze slang niet nodig.

Omdat de darmen na elke buikoperatie meestal een paar dagen stil liggen krijgt uw kind pas weer wat te drinken als het windjes heeft gelaten. De volgende dagen wordt de voeding geleidelijk aan uitgebreid. Uw kind houdt het infuus, tot het zelf voldoende kan drinken. Als uw kind een stoma heeft, volgt gewoonlijk na een week ontslag naar huis. Zonder stoma duurt het wat langer. Eerst moet de ontlasting via de natuurlijke weg goed naar buiten komen.

De transanale operatie wordt toegepast bij kinderen die een relatief kort darmdeel zonder zenuwcellen hebben, en bij wie de diagnose kort na de geboorte is gesteld. Deze ingreep gebeurt via de anus, in sommige gevallen wordt door middel van een kijkoperatie via de navel een biopsie genomen om vast te stellen in welk deel van de darm de zenuwcellen aanwezig zijn. Het voordeel van deze operatie is dat de kinderen sneller herstellen en vaak al de volgende dag weer kunnen drinken.

 

Complicaties
Infectie: na elke operatie aan de dikke darm kunnen infecties optreden. daarom worden meestal antibiotca toegediend rondom de ingreep. Wondinfectie maifesteert zich als een rode en pijnlijke zwelling van de wond, waaruit soms pus moet worden ontlast.

Bloeding: tijdens of direct na de ingreep kan een bloeding optreden in het operatiegebied of uit de darm.

Stenose: de nieuwe verbinding tussen de darmdelen kan vernauwd raken en moet dan soms worden opgerekt (gebougisseerd). dit is van tijdelijke aard.

De zindelijkheidstraining verloopt bij kinderen met de ziekte van Hirschsprung vaak wel wat lastiger (zie daarvoor het boek van de vereniging).

Obstipatie: veel vaker hebben kinderen met de ziekte van hirschsprung de neiging tot obstipatie- zie hieronder bij Late gevolgen.

Enterocolitis: een mogelijk ernstige complicatie is het optreden van een infectie van de darm, waarvoor kinderen met de ziekte van Hirschsprung meer gevoelig zijn en die snel kan leiden tot een ernstig ziektebeeld met koorts, spugen, en stinkende ontlasting. Vooral kinderen met het syndroom van Down zijn hier extra gevoelig voor.

Late gevolgen
Meer dan de helft van de kinderen met de ziekte van Hirschsprung kan vroeger of later problemen krijgen met de ontlasting; deze problemen kunnen van voorbijgaande of blijvende aard zijn. Ze kunnen vooral voorkomen in de periode van het zindelijk worden. Bij het zindelijk worden spelen zowel de aandrang tot ontlasting als de mogelijkheid tot het ophouden door middel van de sluitspier een rol.
Bij de ziekte van Hirschsprung kan de sluitspier vaak niet goed ontspannen; de sluitspier is als het ware te krachtig. Bovendien is de aandrang minder goed omdat in het onderste gedeelte aan de voorkant van de darm de zenuwcellen ontbreken. Deze beide factoren dragen er toe bij dat de kinderen met de ziekte van Hirschsprung, ook na een goed uitgevoerde operatie, de ontlasting langer kunnen ophouden.
Een gewone verkoudheid of een oorontsteking kan zijn weerslag hebben op het ontlastingspatroon. Als ouders merkt u dat uw kind minder goed gaat eten, hangerig wordt, over pijn in de buik klaagt en in plaats van normale hoeveelheden ontlasting, vegen in de broek heeft.
Vaak lukt het om deze periode te overbruggen met behulp van laxeermiddelen, een dieet of klysma’s en het inschakelen van de kinderstomaverpleegkundige.
In ieder geval is het raadzaam bij buikklachten, ook als het jaren goed is gegaan, eerst contact op te nemen met de arts die uw kind voor de ziekte van Hirschsprung heeft behandeld. Omdat de ziekte zeldzaam is en de latere problemen vaak niet bekend zijn, gaat anders of onnodige tijd verloren of wordt een verkeerde behandeling ingesteld.